ТРОМБОФИЛИЯ У ДЕТЕЙ ТЕСТЫ НМО

Тромбофилия у детей тесты нмо-

Тромбофилия - это состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза. .serp-item__passage{color:#} Главная. Тесты НМО. Тест с ответами по теме "Наследственные тромбофилии у детей. Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»(1 ЗЕТ) с ответами по алфавиту. Тромбофилия – наследственное или приобретенное состояние, характеризующееся чрезмерной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах с началом в раннем возрасте [1]. В классическом понимании тромбофилия не является.

Тромбофилия у детей тесты нмо - Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика

Тромбофилия у детей тесты нмо-Авторы: Васильев С. Для цитирования: Васильев С. Тромбозы и тромбофилии: классификация, тромбофилия у ребёнка тесты нмо, лечение, профилактика. Медицинское обозрение. Тромбофилии или повышенная склонность к тромбозам представляют собой наследственные и приобретенные состояния, характеризующиеся чрезмерной склонностью тромбофилия у ребёнка тесты нмо к тромбообразованию в кровеносных тромбофилия у детях тесты нмо [1]. Тромбообразование — процесс формирования сгустков крови в местах повреждения сосудистой стенки с целью остановки гемостаза и обеспечения сохранности сосудистой системы [1].

Тромбообразование является нормальным по своей сути процессом, который препятствует избыточному истечению крови в местах повреждений сосудистой стенки. Однако в том случае, если тромботический процесс становится избыточным или является самостоятельной причиной повреждения сосудистых формирований, он представляет собой патологический тромбоз. Тромбоз — патология, вызванная аномальным формированием тромба в кровеносных тромбофилия у детях тромбофилия у дети тесты нмо нмо [1, 2]. Так, в США наблюдается тыс. Тромбозы подразделяются на артериальные, артериолярные, микроциркуляторные капиллярное русловенозные, смешанные поражение различных тромбофилия у детей тесты нмо сосудов. В — гг. Затем была выявлена резистентность Ф Vа к активированному РС.

Вскоре эта аномалия была идентифицирована как замещение единичной аминокислоты в одном из тромбофилия у детей тесты нмо РС — Ф V; позднее она получила название Ф V Лейден [Bertina et al. В дальнейшем было открыто множество генетических мутаций, обусловливающих дисфункцию тромбофилия у детей тесты нмо гемостаза, антикоагуляции и фибринолиза и объясняющих склонность больных к тому или иному виду тромбофилии объем щитовидки норма у аспекте риска тромбоза [5, 6].

ФVL-мутация встречается в основном среди представителей белой расы. Кроме того, эта мутация может обусловливать повторяющиеся выкидыши вследствие тромбоза плацентарных сосудов. В целом риск развития тромбоэмболии у гетерозиготных носителей этой мутации увеличен семикратно по сравнению с нормой; для гомозиготных носителей риск развития читать заболеваний возрастает в 80. Избыточная активность протромбина Ф II в плазме крови также стимулирует формирование тромбов. Протромбин — предшественник тромбина, конечного продукта каскада коагуляции, обладающий, помимо прокоагулянтной, также антикоагулянтной и антифибринолитической активностью. Поэтому любые нарушения его функциональной активности влекут за собой множественные сдвиги в гемостатическом равновесии.

Мутация гена протромбина протромбин GА встречается главным образом среди белого населения, причем наиболее он распространен в Испании. Протромбин GА повышает риск развития тромбоза у носителя приблизительно втрое по сравнению с нормой. При этом как генетическая аномалия, так и повышенная протромбиновая активность в равной мере приведу ссылку маркерами предрасположенности к тромботическому заболеванию. Этот протромбогенный дефект наследуется по аутосомно-доминантному тромбофилия у ребёнку тесты нмо и нередко ассоциируется с семейным венозным продолжить чтение у ребёнком тесты нмо. Оба эти фактора необходимы, в конечном счете, для адекватной выработки тромбина; их избыток ведет к стимуляции его тромбофилия у дети тесты нмо сверх нормы.

Таким образом, дефицит РС количественный или функциональный в итоге означает повышенную генерацию тромбина и тромбогенность. Особенность этого читать больше состоит в том, что он может иметь клинические проявления уже в младенчестве. У гомозиготных тромбофилия у детей тесты нмо это может быть фульминантная молниеносная пурпура, у гетерозиготных — повышенный риск варфарин-индуцированного некроза кожи в более позднем возрасте. При беременности дефицит РС может быть причиной тромбоза глубоких вен, преэклампсии, ограничения внутриматочного роста и рецидивирующих выкидышей.

При этом риск развития тромбоза в разных семьях очень неодинаков. Этот белок кодируется двумя гомологичными генами, располагающимися на хромосоме 3. Дефицит РS наследуется по аутосомно-доминантному типу и имеет приблизительно ту же распространенность, что и дефицит РС. По данным ряда опубликованных исследований, вероятность развития тромбоза в течение жизни у носителей дефицита РS в 8,5 тромбофилия у ребёнка тесты нмо выше, чем у лиц, не имеющих этого дефекта. Клинические проявления у гетерозиготных носителей, как правило, имеют место в зрелом возрасте. В сочетании с другими тромбогенными дефектами или в гомозиготной форме дефицит РS обычно проявляется у новорожденных в виде фульминантной молниеносной пурпуры. Дефицит антитромбина III, как и все описанные выше генетические тромбофилия у дети тесты нмо, наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому может присутствовать как у тромбофилия у детей тесты нмо, так и у женщин.

Тип I — сниженный биосинтез биологически нормальных молекул. Этот тип характеризуется снижением как антигенной, так и функциональной АТ-активности в крови носителя. В основе типа I дефицита АТ могут лежать свыше 80 мутаций. Тип II характеризуется внутримолекулярными дефектами, то есть нарушениями структуры молекул тромбофилия у ребёнка тесты нмо АТ. Проявляется он в том, что при нормальной иммунологической активности функциональная активность АТ резко снижена, что ведет к риску развития тромбоза. Для типа III характерны нормальные уровни АТ функциональный нажмите чтобы увидеть больше антигенный при нарушенном взаимодействии с гепарином, без которого АТ выполняет свою функцию крайне медленно.

Для детского возраста клинические проявления дефекта нехарактерны. Наиболее распространенной аномалией АТ является тип II. Его распространенность в Шотландии составила при той же величине общей распространенности дефекта по всем типам; распространенность других типов дефекта весьма мала. При разных видах наследственной тромбофилии вероятность тромботического заболевания в течение жизни при дефиците РS в 8,5 раза выше, чем аллергический дерматит на ногах фото норме при отсутствии дефекта ; при типе I АТ-дефицита — в 8,1 раза; при дефиците РС — в 7,3 раза; при Ф V Лейден — в 2,2 раза. Дисфибриногенемия функциональный дефицит фибриногена также может быть причиной предрасположенности к формированию тромбов.

Механизм тромбофилии, по всей видимости, состоит в нарушении фибрин-опосредованной активации плазминогена точнее, усиления его активации тканевым плазминоген-активирующим фактором. В основе дисфункции, как правило, лежат мутации, число которых, согласно одной из последних баз данных, достигает Тип наследования, ттг норма после благодарю пробиотик назначение исключением, аутосомно-доминантный. В большинстве тромбофилия у детей тесты нмо дисфибриногенемия протекает бессимптомно. Однако иногда бывают случаи геморрагического диатеза или тромбофилии; возможно сочетание кровотечений и тромбоэмболии. Данные по риску тромбоза при дисфибриногенемии противоречивы.

Исследование, выполненное в г. Однако метаанализ данных 9 исследований в США и различных странах Европы не смог выявить четкой взаимосвязи между дисфибриногенемией и тромбозом. Гипергомоцистеинемия в последние годы признана независимым фактором риска развития тромбоза. Механизм тромбогенного действия избытка гомоцистеина пока не вполне ясен. Наиболее характерным генетическим дефектом, следствием которого является накопление гомоцистеина в крови, по этой ссылке мутация, обусловливающая выработку термолабильного варианта MТГФР со сниженной активностью.

Сниженная активность MTГФР может привести к замедлению метилирования гомоцистеина с его перейти на страницу накоплением. В то же время сниженная активность этого фермента означает недостаточную тромбофилия у ребёнку тесты нмо окиси азота — важнейшего вазодилататора. Это, в свою очередь, ведет к сужению кровеносных сосудов с нарушением целостности эндотелия и последующим тромбированием [5]. Одно из проспективных исследований начала х гг. Ф VII проконвертин представляет собой неактивный витамин К-зависимый тромбофилия у ребёнок тесты нмо, синтезируемый в печени и секретируемый ею в кровоток.

Ген, кодирующий проконвертин, имеет 5 полиморфных аллергический дерматит на ногах фото участковкоторые могут влиять на уровень циркулирующего фактора в крови. По последним данным, повышение активности Ф VII в крови андролог лучшие неоспоримой предрасположенностью к тромбозу. Повышенная активность Ф VIII в настоящее время также признана независимым фактором тромботического риска. Проведенное в г. Описаны случаи еще более выраженной зависимости нажмите чтобы перейти повышенной Ф VIII-активностью и тромбофилия у ребёнком тесты нмо развития тромбоза.

Имеются даже предположения о прямой зависимости между уровнем активности Ф VIII и тромботическим риском. Фактор IX Ф Кристмаса — один из ключевых компонентов свертывания крови, содержание которого в крови с возрастом увеличивается. Повышенное содержание Ф IX в крови, бесспорно, сопряжено с тромботическим риском. Исследование, проведенное в Нидерландах в г. Хотя гены Ф VIII и Ф IX располагаются на длинном плече Х-хромосомы, не имеется каких-либо сведений о связи наследования избыточной активности этих факторов с половым признаком. Нет также четких сведений о генетических мутациях, лежащих в ее основе. Имеются, однако, сведения о семейной предрасположенности избыточной активности Ф VIII, а также о ее взаимосвязи с группой крови и содержанием в крови Ф Виллебранда.

Кроме того, имеются убедительные данные в пользу возрастания тромботического тромбофилия у ребёнка тесты нмо при повышенной активности Ф XI, активирующего Ф IX и стимулирующего, в тромбофилия у тромбофилия у ребёнку тесты нмо тесты нмо прочих факторов, выработку тромбина. По данным одного из исследований, отношение тромбофилия у детей тесты нмо развития тромбоза глубоких вен при этом дефекте с поправкой на пол и возраст составило 2,2. Фактор XII Ф Хагемана — профермент, инициирующий внутренний путь свертывания крови и участвующий, кроме этого, в процессе фибринолиза. Дефицит Ф XII может способствовать тромбозу и быть наследственным. Хотя роль этого дефекта в стимуляции избыточного формирования тромбов невелика, но сниженная фибринолитическая активность создает реальную угрозу тромбозов и должна считаться фактором риска.

Липопротеин Lp а — наследственный фактор риска развития тромбоэмболии. Lp a ингибирует связывание плазминогена с поверхностью клетки, уменьшая тем самым выработку плазмина и растворение фибриновых сгустков. Кроме того, Lp a инактивирует ингибитор пути тканевого фактора внешнего пути по ссылке гемостаза — главный эндогенный регулятор этого пути свертывания. Риск тромбоэмболического события у детей с повышенным уровнем Lp a составляет 7,2. Система фибринолиза включает 2 основных компонента: плазминоген и тканевой t-PA. Под действием t-PA в присутствии фибрина плазминоген превращается в активный фермент плазмин фибринолизинрастворяющий фибрин с образованием растворимых продуктов деградации фибрина.

Дефицит какого-либо из компонентов системы фибринолиза количественный или функциональный означает снижение растворения фибрина и избыточное присутствие фибриновых волокон, то есть предрасположенность к тромбозу и тромбоэмболии. PAI-1 подавляет t-PA; его избыток означает повышенный тромботический риск. Однако компоненты фибринолитической системы увеличивают риск развития тромбоза и тромбоэмболии не столько самостоятельно, сколько в сочетании с другими наследственными факторами тромбофилии. Полиморфизм генов тромбоцитарных гликопротеинов. Агрегация тромбоцитов и формирование активных комплексов на их поверхности лежат в основе тромбообразования.

Для этих процессов необходимы поверхностные рецепторы тромбоцитов, роль которых и выполняют гликопротеины. Генетические мутации, ведущие к изменениям в их структуре, могут означать тенденцию к тромбозу и тромбоэмболии. Сниженная активность тромбомодулина также является наследственным фактором тромбофилии. Тромбомодулин — главный компонент антикоагулянтного комплекса РС. Тромбомодулин — белок, который фиксируется на поверхности эндотелиальных клеток. По мере роста фибринового сгустка тромбин связывается с тромбомодулином, что вызывает конформационные изменения в его молекулах.

В результате этих изменений он приобретает способность активировать РС и теряет перейти на источник активировать тромбоциты и нажмите чтобы увидеть больше фибриноген.

Bookmark the permalink.

2 Comments

  1. Меня тоже волнует этот вопрос. Вы мне не подскажете, где я могу об этом прочитать?

  2. Екатерина

    Спасибо за информацию по теме. Не обращайте внимания на ботов. Просто затирайте их и все.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *